Más de 650 valencianos padecen fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad poco conocida pero más letal que la mayoría de los tipos de cáncer
Los expertos reclaman la aprobación en España del único tratamiento existente contra esta patología, la pirfenidona, que es eficaz en sus fases leves o moderadas
Por ello destacan también la importancia del diagnóstico precoz de la FPI, que suele empezar a tratarse en fases más avanzadas por sus síntomas similares a otras enfermedades respiratorias más comunes
Más de 650 ciudadanos de la Comunidad Valenciana padecen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad rara que, en el conjunto de España, afecta a unas 7.500 personas. Para abordar esta patología es necesaria la coordinación de profesionales sanitarios de diferentes especialidades, ya que su diagnóstico es complicado y el único tratamiento farmacológico existente contra ella ralentiza la progresión de la enfermedad cuando se administra en sus fases leves o moderadas. Son las principales conclusiones del encuentro monográfico sobre FPI que ha tenido lugar durante el XX Congreso de la Sociedad Valenciana de Neumología (SVN), concluido este fin de semana en Peñíscola.
La fibrosis pulmonar idiopática es la variedad más frecuente de las denominadas enfer-medades pulmonares intersticiales difusas (EPID), un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. La supervivencia de quienes la padecen oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, por lo que resulta más letal que la mayoría de los tipos de cáncer tratables, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.
Reconocer la FPI, caracterizada por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida, es difícil porque algunos de sus síntomas -como disnea o sensación de ahogo y tos- son similares a los de otras enfermedades respiratorias más comunes, como asma o EPOC. De hecho, los métodos empleados actualmente para diagnosticarla -como la prueba funcional respiratoria completa, analíticas con estudio inmunológico y alergoló-gico, TAC de alta resolución de tórax o biopsia pulmonar- implican no sólo a neumólogos sino a otros especialistas.
“En algunos hospitales de la Comunidad Valenciana -explica la Dra. Estrella Fernández, jefe de Servicio de Neumología del Hospital General Universitario de Valencia-, ya se han configurado comités multidisciplinares de neumólogos, radiólogos y patólogos, mientras que, en otros, se han creado consultas monográficas de EPID, lo que permite un manejo más eficiente y resolutivo para que los pacientes sean correctamente valorados y trata-dos antes de alcanzar fases avanzadas de su enfermedad”.
Actualmente, solo existe un tratamiento para la FPI, la pirfenidona. Según la Dra. Fernández, “es la única alternativa terapéutica farmacológica para las personas con afectación leve y moderada de su función respiratoria. Su llegada ha supuesto una esperanza para los pacientes, pero también un alivio para los médicos, que veíamos impotentes su deterioro progresivo. Ocurre que, aunque se puede suministrar pirfenidona como medicación de dispensación hospitalaria, aún no está disponible en las farmacias para poder recetarla como cualquier otro fármaco porque los trámites burocráticos ministeriales se están demorando mucho. Sería más cómodo para todos, y sobre todo más justo para los enfermos valencianos y españoles, que se pudiera recetar y acceder a ella fácilmente, como ocurre en prácticamente todos los países de nuestro entorno”.
Una vez que la FPI evoluciona hacia fases más avanzadas, no existen tratamientos farmacológicos y la única alternativa es el trasplante de pulmón. “Sin embargo -concluye la Dra. Fernández-, los pacientes difícilmente tienen acceso a él por la edad a la que se les diagnostica la enfermedad o por la coexistencia de otras patologías que lo contra-indican”.
Acerca de la FPI
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva, debilitante y, en última instancia, mortal que padecen más de 7.500 españoles1. Se caracteriza principal-mente por la presencia de fibrosis (cicatrización) de los pulmones, que dificulta la capa-cidad de intercambio gaseoso a nivel pulmonar. Como enfermedad progresiva, los sínto-mas y la cicatrización pulmonar se agravan cada vez más con el paso del tiempo. La mediana de la supervivencia desde el momento de su diagnóstico es de 2 a 5 años2, si bien su pronóstico inicial es imprevisible y la tasa de supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 20%‑40%, lo que hace que provoque la muerte más precozmente que muchos tipos de cáncer, entre ellos los de mama, ovario y colorrectal3. La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años.
